ABSTRACT
Introduction: Low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS) is a rare special subtype of fibrosarcoma, it is more common in the trunk and proximal limbs. First described by Evans in 1987, this tumor is also named Evans tumor. Diagnosis of LGFMS may be quite challenging, either due to the low suspicion rate of the tumor or low specificity of its morphological pattern and immunohistochemical profile, a phenomenon that is magnified when tumor location is less usual, such as in the chest wall. The present article presents a challenging case of LGFMS of the chest wall. Case report: Female, 58-year-old patient was referred to the oncology referral clinic with a breast tumor. Diagnostic investigation included imaging tests (breast US and chest CT scan) and core needle biopsy. CT scan revealed the epicenter of the tumor in the left anterior thoracic wall. Biopsy to evaluate the histologic type of tumor was carried out and the result was inconclusive. Therefore, surgical excision of the tumor was performed. Histopathology and immunohistochemistry studies of the surgical specimen confirmed the diagnosis of LGFMS of the chest wall. Currently, after 36 months of the surgical excision, the patient is still doing well and continues under clinical follow-up. Conclusion: Although the diagnosis of LGFMS of the chest wall is challenging, it should be done correctly, since these cases require a long and thorough clinical follow-up
Introdução:O sarcoma fibromixoide de baixo grau (SFBG) é um subtipo especial de fibrossarcoma de ocorrência rara, sendo mais frequente em tronco e parte proximal dos membros. Esse tumor, primeiramente descrito por Evans em 1987, também pode ser chamado de "tumor de Evans". O diagnóstico de SFBG pode ser bastante desafiador tanto por ser um tumor pouco suspeitado como pelo fato de seu padrão morfológico e perfil imuno-histoquímico serem pouco específicos, fenômeno magnificado quando a localização é menos usual, como na parede torácica. O presente artigo apresenta um caso desafiador de SFBG de parede torácica. Relato do caso: Paciente, sexo feminino, 58 anos, foi encaminhada ao serviço de referência oncológica com tumor em região mamária. Realizou-se investigação diagnóstica com exames de imagens (ultrassonografia das mamas e tomografia computadorizada TC de tórax) e biópsia por agulha grossa. A TC de tórax evidenciou que o tumor tinha epicentro na parede torácica anterior esquerda. Não houve conclusão sobre o tipo histológico do tumor. Foi realizada excisão cirúrgica. O histopatológico e a imuno-histoquímica da peça cirúrgica permitiram o diagnóstico de SFBG de parede torácica. Atualmente, 36 meses após a excisão do tumor, a paciente está bem e em seguimento clínico. Conclusão: Apesar de o diagnóstico de um SFBG de parede torácica ser desafiador, é importante realizá-lo adequadamente, uma vez que esses casos exigem um seguimento clínico longo e minucioso
Introducción: El sarcoma fibromixoide de bajo grado (SFBG) es un subtipo especial de fibrosarcoma de rara aparición, siendo más frecuente en tronco y parte proximal de las extremidades. Descrito por primera vez por Evans en 1987, este tumor también ha sido llamado tumor de Evans. El diagnóstico de un SFBG puede ser bastante desafiante, tanto porque es un tumor poco sospechado como porque su patrón morfológico y perfil inmunohistoquímico son poco específicos, fenómeno magnificado cuando la localización del tumor es inusual, como en la pared torácica. El objetivo de este estudio es informar un caso desafiante de SFBG de pared torácica. Informe del caso: Una paciente de 58 años con un tumor en la mama fue derivada al centro de referencia de oncología. La investigación diagnóstica incluyó pruebas de imagen (US de mama y TC de tórax) y biopsia con aguja gruesa. La TC de tórax reveló el epicentro del tumor en la pared torácica anterior izquierda. Se realizó biopsia del tipo histológico de tumor el y el resultado no fue concluyente. Por lo tanto, se realizó la extirpación quirúrgica del tumor. Los estudios de histopatología e inmunohistoquímica de la pieza quirúrgica confirmaron el diagnóstico de SFBG de pared torácica. Actualmente, a los 36 meses de la extirpación quirúrgica, la paciente sigue evolucionando bien y continúa en seguimiento clínico. Conclusión: Aunque el diagnóstico de un SFBG de pared torácica es desafiante, es importante realizarlo adecuadamente, ya que estos casos requieren un seguimiento clínico prolongado y exhaustivo